Skip to content

Hiperatabolizm IgG, IgA, IgM i albuminy w zespole Wiskotta-Aldricha: Unikalne zaburzenie metabolizmu białka w surowicy

3 miesiące ago

351 words

Zespół Wiskotta-Aldricha jest zaburzeniem niedoboru odporności z zaburzeniem humoralnej i komórkowej odpowiedzi immunologicznej. Badania przemiany metabolicznej IgG, IgA, IgM i albuminy przeprowadzono u siedmiu pacjentów z zespołem Wiskotta-Aldricha z użyciem oczyszczonych białek radiojodowanych. Przeżycie każdego z badanych białek znacznie się skróciło z czasem trwania 7,5 dnia dla IgG (normalna 22,9 . 4 SD), 3,0 dni dla IgA (normalna 5,8 . 1), 5,0 dni dla IgM (norma 10,1 . 2,1) i 8,6 dnia dla albuminy (normalna 17, zakres 13-20); ułamkowe tempo katabolizmu było odpowiednio podwyższone, a rozkład białka w przedziałach ustrojowych był prawidłowy. Dla trzech z czterech białek. IgG, IgA i albumina, szybkości syntezy w stanie stacjonarnym były na ogół podwyższone, prowadząc do normalnych lub nawet podwyższonych poziomów białka w surowicy. Tak więc, w przypadku IgA, częstość syntetyczna była pięciokrotnie wyższa od normalnej, podczas gdy ułamkowa szybkość degradacji była dwukrotnie wyższa od normalnej. Wynikowe stężenie w surowicy było zatem znacząco podwyższone, IgM stanowiło wyjątek od tego schematu, ponieważ zwiększona szybkość degradacji nie była równoważona przez zwiększoną szybkość syntezy, a zatem poziomy w surowicy były niskie. Badania klirensu albuminy przy użyciu albuminy-51Cr wykazały, że utrata białka żołądkowo-jelitowego u tych pacjentów jest nieco większa niż normalnie, ale może to stanowić jedynie niewielką część obserwowanego hiperkatabolizmu. Nie stwierdzono białkomoczu ani nieprawidłowości czynności tarczycy, nadnerczy, nerek ani wątroby. Tak więc nie było żadnej z wcześniej rozpoznanych przyczyn zwiększonego katabolizmu białek surowicy. Pacjenci z zespołem Wiskotta-Aldricha mają zatem wyjątkowe zaburzenie metabolizmu białka w surowicy, charakteryzujące się endogennym hiperkatabolizmem co najmniej czterech głównych białek surowicy. Zjawisko to może być związane z nadciśnieniem tętniczo-śródbłonkowym, ponieważ zespół Wiskotta-Aldricha jest związany z rozrostem siateczkowo-śródbłonkowym i przyspieszonym klirensem koloidalnych materiałów z plazmy.
[podobne: akademia medyczna gdańsk przychodnia, kalendarz dni niepłodnych, poradnia alergologiczna poznań ]
[przypisy: smoothie z selera naciowego, poradnia alergologiczna poznań, dna moczanowa poradnik dla pacjenta ]