Skip to content

Zmniejszona płynność lipidów błony komórkowej w abetalipoproteinemii

4 tygodnie ago

339 words

Krwinki akantocytowe u pacjentów z abetalipoproteinemią są morfologicznie podobne do czerwonych krwinek w niedokrwistości komórek pnia. Płynność lipidów błonowych jest zmniejszona w komórkach ostrych ze względu na ich nadmiar cholesterolu. Błony z acanthocytu mają zwiększoną zawartość sfingomieliny i zmniejszoną zawartość lecytyny. Aby ocenić wpływ tej nieprawidłowości na skład lipidowej membrany akantocytowej na płynność błony, zbadaliśmy krwinki czerwone od pięciu pacjentów z abetalipoproteinemią i czterema obowiązkowymi członkami rodziny heterozygot. Płynność błony zmierzono pod względem lepkości mikropęcherzyków (A) w 37 ° C, ocenianej za pomocą polaryzacji fluorescencji 1,6-difenylo-1,3,5-heksatrienu. Zwiększono ją z 3,2 0.1 0,1 w normalnych do 4,01-4,14 w akantocytach. Było to związane ze wzrostem stosunku sfingomieliny / lecytyny z 0,84. 0,08 u osób zdrowych w 1,45-1,61 w akantocytach. The na błonach akantocytu nie miał wpływu stopień niedoboru witaminy E. Podobne zmiany w. obserwowano w liposomach przygotowanych z lipidów czerwonych krwinek. Heterozygotmy miały normalne proporcje sfingomieliny / lecytyny i normalne wartości dla . Energia aktywacji przepływu dla lepkości, miara stopnia uporządkowania w hydrofobowej części membrany, została zmniejszona z 8,3 kcal / mol w normalnych krwinkach czerwonych do 7,2 kcal / mol w akantocytach, co wskazuje, że lipidy błony akantocytu są bardziej uporządkowane. Różnice w stosunku molowym sfingomieliny / lecytyny liposomów wytworzonych z sfingomieliny mózgu i lecytyny z jaja z równomolowym cholesterolem spowodowały podobne zmiany w obu grupach. i energia aktywacji. Odkształcalność akantocytów, oceniana za pomocą filtracji przez filtry 3 .m, została zmniejszona. Badania te wskazują, że zwiększony stosunek sfingomielina / lecytyna akantocytów jest odpowiedzialny za ich zmniejszoną płynność w błonie. Tak jak w komórkach ostrych i krwinkach czerwonych wzbogaconych w cholesterol in vitro, to zmniejszenie płynności błony następuje przypadkowo z anomaliami w konturze komórek i upośledzeniem odkształcalności komórek.
[podobne: sytuacja kryzysowa definicja, kwiaty czarnego bzu syrop, polski bux ]
[przypisy: akademia medyczna gdańsk przychodnia, krople na kolkę niemieckie, niezdiagnozowana cukrzyca ]